Trombose venosa profunda de extremidade superior

Apresentação do caso

Um homem de 73 anos de idade apresentado ao departamento de emergência com inchaço de extremidade superior direita. Inicialmente teve dores musculares difusas no ombro direito, que atribuiu a uma síndrome viral. A sua história médica consistia em hipertensão, gota e hiperplasia benigna da próstata. Não tinha antecedentes de tromboembolismo venoso e não tinha antecedentes familiares de trombofilia. O paciente estava em dia com os seus exames de rastreio do cancro. Ele não fumava e raramente bebia álcool. Os medicamentos ambulatórios incluíam alopurinol, doxazosina, lisinopril, e hidroclorotiazida.

Exame físico mostrou um homem bem desenvolvido e sem qualquer angústia aguda. Ele estava afebril com sinais vitais normais. O exame físico foi notável por uma extremidade superior direita inchada com eritema e ligeira endurecimento na região mais proximal do membro. O resto do seu exame foi normal. Os laboratórios de admissão revelaram um nível de hemoglobina de 12,8 g/dL, uma contagem de glóbulos brancos de 8.000 células/mm3, e uma contagem de plaquetas de 161.000 células/mm3. Todos os seus testes de química estavam normais. Uma ecografia da sua extremidade superior direita revelou um trombo oclusivo a quase oclusivo na sua axila direita, subclávia, e veias basílicas.

O paciente foi colocado em heparina intravenosa. Fez um TAC ao peito, abdómen e pélvis que não revelou quaisquer anomalias para além do trombo. Foi mudado para rivaroxaban oral e teve alta em casa 2 dias mais tarde. Recebeu anticoagulação durante um total de 6 meses.

Fundo

Trombose venosa profunda de extremidade superior (TVP) refere-se a trombose da jugular interna, braquiocefálica, braquial, subclávia, e/ou veias axilares (1, 2). Normalmente o processo trombótico envolve mais de 1 segmento venoso, com a veia subclávia mais frequentemente afectada (3). A veia jugular interna, a veia braquiocefálica, e a veia basílica estão adicionalmente envolvidas em até 20% a 30% destes pacientes (1, 4). A TVP dextremidade superior é muito menos comum do que a TVP dextremidade inferior, mas ainda pode representar até 10% da TVP. A incidência anual de TVP dextremidade superior é de 0,4 a 1 caso por 10.000 pessoas (5) mas pode estar a aumentar em frequência devido à utilização de cateteres venosos centrais residentes, bem como de pacemakers cardíacos e desfibriladores. Em comparação com os pacientes com TVP de extremidade inferior, os pacientes com TVP de extremidade superior são tipicamente mais jovens, mais magros, mais propensos a ter um diagnóstico de cancro, e menos propensos a ter trombofilia (1). O cancro é encontrado em até 40% dos pacientes com TVP de extremidade superior (6).

Apresentação

Esta condição pode apresentar inchaço do braço, dor e incapacidade funcional; contudo, foram relatados casos assintomáticos. Outras características clínicas, tais como veias colaterais visíveis na cintura do ombro ou distensão jugular, são menos frequentes (1). Menos de 50% dos pacientes sintomáticos confirmaram objectivamente a TVP de extremidade superior.

Complicações

Complicações potenciais incluem embolia pulmonar, que ocorre em cerca de 6% dos pacientes com TVP dextremidade superior, e síndrome pós-trombótica, que ocorre em cerca de 5% dos pacientes. Ambas as complicações são mais comuns na TVP dextremidade inferior, ocorrendo em 15% a 32% e 16% a 29% desses pacientes, respectivamente (5). Os pacientes com TVP associada a cateter têm um risco mais baixo de síndrome pós-trombótica do que aqueles com casos primários (7). Contudo, têm um risco mais elevado de embolia pulmonar, especialmente em comparação com os pacientes cuja TVP está relacionada com o esforço (8). Um coágulo nas veias axilares ou subclávias e uma trombose residual aos 6 meses são riscos de síndrome pós-trombótica. O risco de recorrência aos 12 meses é menor com a TVP dextremidade superior, especialmente associada a cateteres, do que com a TVP dextremidade inferior (1).

Etiologia

Vinte por cento dos casos de TVP dextremidade superior são de etiologia primária. Isto geralmente envolve microtrauma repetido na veia subclávia e estruturas circundantes devido a anomalias anatómicas na junção costoclavicular, que podem resultar em inflamação, hiperplasia da intimidade venosa, e fibrose – conhecida como síndrome da saída torácica venosa (5).

Quase dois terços dos pacientes com extracto superior primário de DVT relatam uma actividade extenuante envolvendo força ou rapto do braço dominante, como remo, levantamento de peso, ou jogar ténis, antes do desenvolvimento do coágulo. Isto é conhecido como a síndrome de Paget-Schroetter. O maior risco é a compressão externa do feixe neurovascular na saída torácica (9).

Na maioria dos casos de DVT primária de extremidade superior, a etiologia é sentida como compressão da veia subclávia devido ao estreitamento congénito do espaço delimitado pela clavícula, a primeira costela, o tendão do músculo subclávio, e o ligamento costoclavicular. As costelas cervicais não são consideradas como relevantes (1, 9).

Os outros 80% dos casos de TVP de extremidade superior são secundários, com causas que incluem cateteres; cancro; cirurgia, trauma, ou imobilização por gesso; gravidez; contraceptivos orais; e estrogénio. O factor de risco mais importante é a presença de um cateter venoso central residente (2, 6). Cerca de 50% dos doentes com TVP de extremidade superior têm um cateter central presente (10). Os doentes com cancro com cateteres residentes estão particularmente expostos a um risco acrescido (11). Os doentes com implantes de pacemakers permanentes e distúrbios trombofílicos hereditários demonstraram ter também um risco aumentado de trombose associada a cateteres (12). O outro grande factor de risco para a TVP secundária de extensão superior é a malignidade. Os mecanismos incluem estase venosa devido à imobilização, compressão directa das veias pelo próprio tumor e factores protrombóticos induzidos pelo cancro (1). O risco é aumentado em doentes com metástases distantes (6). O carcinoma ovariano e o adenocarcinoma pulmonar comportam riscos mais elevados de TVP de extremidade superior, especialmente na presença de cateteres residentes (13).

Diagnóstico

Os sinais e sintomas clínicos da TVP dextremidade superior são inespecíficos. Os algoritmos de diagnóstico que utilizam a probabilidade de pré-teste clínico e o D-dímero não foram validados para a TVP dextremidade superior como o foram para a TVP dextremidade inferior, pelo que a imagiologia é necessária (1). A ultra-sonografia de compressão é o teste de imagem de escolha, mas as veias subclávia proximal e braquiocefálica são difíceis de visualizar devido às estruturas ósseas sobrepostas (5). A trombose é caracterizada pela compressibilidade incompleta do segmento venoso envolvido. A ressonância magnética e o TAC devem ser considerados como estudos suplementares em casos com ultra-sons equívocos ou negativos, apesar da elevada suspeita clínica (5).

Não há provas para recomendar o rastreio geral de trombofilia em doentes com TVP de extensão superior (14). No entanto, os pacientes com TVP dextremidade superior inexplicável devem submeter-se ao rastreio do cancro de acordo com as recomendações para pacientes com TVP dextremidade inferior (15).

Tratamento

O American College of Chest Physicians emitiu novas directrizes relativas ao tratamento da TVP dextremidade superior em Janeiro (16):

  • Em pacientes com TVP aguda de extremidade superior que envolve as veias axilares ou mais proximais, sugerimos terapia anticoagulante apenas sobre trombólise (Grau 2C).
  • Em pacientes com TVP dextremidade superior que sejam submetidos a trombólise, recomendamos a mesma intensidade e duração da terapia anticoagulante que em pacientes com TVP dextremidade superior que não sejam submetidos a trombólise (Grau 1B).

O American College of Chest Physicians’ previous guidelines from 2012 of the American College of Chest Physicians of 2012 of additional specifics (17):

  • Em TVP aguda de extremidade superior em veias axilares ou mais proximais, a anticoagulação parenteral (heparina de baixo peso molecular, fondaparinux, ou IV ou heparina não fracturada subcutânea) é recomendada em relação a nenhum tratamento agudo (Grau 1B). LMWH ou fondaparinux é sugerido sobre UFH IV (Grau 2C) e sobre UFH subcutâneo (Grau 2B).
  • Para pacientes com TVP de extremidade superior associada a um cateter venoso central, sugere-se que o cateter não deve ser removido se estiver funcional e se houver uma necessidade contínua do mesmo (Grau 2C). Se o cateter não for removido, recomenda-se que a anticoagulação continue enquanto o cateter permanecer em doentes com cancro (Grau 1C) e o mesmo é sugerido em doentes sem cancro (Grau 2C). Se o cateter for removido, recomenda-se 3 meses de anticoagulação durante mais tempo de tratamento em doentes sem cancro (Grau 1B) e sugere-se o mesmo em doentes com cancro (Grau 2C).
  • Se a TVP de extensão superior não estiver associada a um cateter ou cancro, recomenda-se 3 meses de anticoagulação durante uma duração mais longa da terapia (Grau 1B).

Os ensaios aleatórios de trombólise para a TVP de extremidade superior são inexistentes e a síndrome pós-trombótica grave não é tipicamente observada, pelo que a trombólise não é normalmente recomendada (4). Pode ser considerada em pacientes seleccionados com trombose aguda das veias do braço e inchaço extenso do braço com sintomas graves que estão em baixo risco de sangramento (1, 17). Intervenções de cateteres mecânicos (aspiração, fragmentação, trombectomia, angioplastia com balão ou stent) podem ser consideradas em doentes com sintomas persistentes e graves (18).

Tratamento cirúrgico envolve descompressão da saída torácica venosa. Inclui a ressecção de partes da clavícula e da primeira costela, substituída por venólise circunferencial e escalenectomia (1, 2). O procedimento deve ser reservado para aqueles com manifestações graves persistentes, apesar da anticoagulação e da terapia trombolítica (1, 17).

Dr. Cohen é internista no Lankenau Medical Center e professor clínico de medicina na Universidade Thomas Jefferson em Filadélfia.