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Apresentação do caso

Uma mulher branca de 44 anos foi internada no nosso hospital queixando-se de dispneia, tosse não produtiva e febre de 40°C durante os últimos 2 dias. Ela tinha sido diagnosticada com LES aos 18 anos de idade. O curso do seu LES foi bem controlado numa clínica ambulatorial. Ela nunca tinha fumado. No exame de admissão, estava febril, com taquicardia (HR 100/min) e taquipneia 24/min. Na auscultação, crepitações altas eram audíveis em ambos os pulmões. A radiografia do tórax revelou um padrão intersticial com sombra bilateral de vidro moído. O seu WBC era 11,4 × 103/μl, proteína C-reativa 198 mg/l, taxa de sedimentação 90 mm após 1 hora. A medição dos gases sanguíneos no sangue arterializado dos vasos capilares revelou uma insuficiência respiratória grave com hipoxemia (pO2 39,4 mmHg, pCO2 30,5 mmHg, Sat 75,5%). Suspeitou-se de uma pneumonia atípica. Foram iniciados antibióticos intravenosos (ciprofloxacina e espiramicina), oxigénio (2 l/min) e esteróides (metilprednisolona na dose de 1 mg/1 kg da massa corporal por via oral). As avaliações repetidas dos gases sanguíneos não mostraram qualquer melhoria, pelo que a taxa de fluxo de oxigénio foi aumentada para 4 l/min e a metilprednisolona para 0,5 g diários por via intravenosa. Após 2 dias de tal tratamento, foi observada uma melhoria significativa. Ela estava afebril, com HR 70/min, frequência respiratória 16/min, pO2 64,0 mmHg, pCO2 28,4 mmHg, Sat 93,1%. No 3º dia após a admissão, o estado da doente deteriorou-se subitamente com dispneia grave, febre (39°C), arrepios, FC 130 – 150/min e frequência respiratória 45/min. Foi transferida para a UCI, necessitou de intubação endotraqueal e ventilação mecânica. A tomografia computorizada de alta resolução (TCAR) mostrou opacidade de vidro moído (Figura. (Figura.1A.).1A.). Havia expectoração repetida negativa e culturas de sangue. As culturas de lavagem broncoalveolar (BAL) também foram negativas.

p>>scans seleccionados da tomografia computorizada de alta resolução antes (A) e depois (B) de 15 dias de tratamento.

A história médica passada incluiu sintomas de infecção do tracto respiratório, artralgia, úlceras orais, febre e pressa na pele observados em Novembro de 2004. O nível de anticorpos anti-nucleares (ANA) foi de 1:1280 (intervalo: até 1:80). O doente foi diagnosticado num ambulatório de imunologia como uma recorrência do LES e foi introduzido um tratamento eficaz com metotrexato, ciclosporina e metilprednisolona. Por uma razão desconhecida, o tratamento foi subitamente interrompido e mudado para monoterapia com cloroquina apenas 4 dias antes do desenvolvimento dos sintomas e da admissão no nosso hospital. O nível de pANA era de 1:2560. Tomando isto em consideração e culturas de sangue e expectoração negativa, diagnosticamos uma pneumonia por lúpus fulminante. O tratamento imunossupressor intensivo foi introduzido com pulsos de ciclofosfamida (CP) (0,6 g iv/dia no primeiro dia na UCI, 0,4 g no segundo e terceiro dias, 0,2 g nos 4 dias seguintes e com os seguintes 0,1 g iv e mais tarde oralmente), metilprednisolona (1 g iv/dia) (Figura. (Figura.2.)2.) e mesna para prevenir a urotoxicidade da CP. O estado da paciente melhorou gradualmente e foi extubada no 5º dia e transferida para o Departamento de Pneumonologia. Foi observada uma leucopenia significativa como efeito secundário dos agentes imunossupressores (queda no leucócito de 8,4 × 103/μl para 1,5 × 103/μl durante 4 dias) (Figura. (Figura.2).2). Apesar do tratamento antibiótico preventivo (ceftriaxona 4 g iv/dia) desenvolveu-se febre de 39°C. Os antibióticos foram alterados para levofloxacina (1 g iv diário) e amikacina (0,5 g iv diário) e o doente sentiu-se melhor. As doses de ciclofosfamida anteriormente reduzidas para 100 mg po por dia tinham sido retiradas. A metilprednisolona foi administrada oralmente 1 mg/kg da massa corporal diariamente. A biopsia da medula óssea foi realizada mostrando uma diferenciação e maturação intensiva das células hematopoiéticas que foi espelhada no hemograma periférico (aumento do leucograma para 8,8 × 103/μl após 7 dias sem tratamento com factor de estimulação da colónia de granulócitos). Recebeu alta 1 semana mais tarde com TCAR confirmado a remissão significativa de alterações pulmonares (Figura. (Figura.1B.)1B.) e encaminhada para acompanhamento em ambulatório.

Esquema de diagnóstico e tratamento do doente com pneumonia por lúpus fulminante (WBC – contagem de leucócitos, TCAR – tomografia de alta resolução, unidade de cuidados intensivos em UCI, BMB – biopsia de medula óssea).