Imunodeficiência primária (PI)

P>As pessoas com imunodeficiência primária (PI) estão entre as que podem estar em risco acrescido de doença grave da COVID-19. Saiba mais sobre as medidas que pode tomar.

Seu sistema imunitário ajuda o seu corpo a combater infecções. As pessoas com imunodeficiência primária (IP) têm um sistema imunitário que não funciona correctamente. Isto significa que as pessoas com IP têm mais probabilidades de contrair e ficar gravemente doentes com infecções.

Existem mais de 400 tipos de IP que variam em gravidade, o que afecta o quão cedo são detectados. Em alguns casos, uma pessoa com uma forma leve pode não descobrir que tem IP até à idade adulta. Noutros casos, a doença causa problemas na infância e é detectada logo após o nascimento. Todos os estados incluem testes para um tipo de IP chamado imunodeficiência combinada grave (SCID) como parte do rastreio de recém-nascidos. Os tratamentos podem ajudar o sistema imunitário a funcionar melhor. O tratamento que funciona melhor depende do tipo de IP que uma pessoa tem.

Sinais de PI incluem

  • Infecções mais frequentes ou repetidas, tais como
    • Infecções dos ouvidos
    • Infecções do ouvido
    • Infecções do seio
    • Pneumonia
    • Bronquite
    • Meniningite

  • Infecções da pele
  • Thrush (uma infecção fúngica da boca ou da pele, também chamada candidíase)
  • Infecções que duram mais do que na maioria das pessoas
  • Infecções que são difíceis de tratar e não respondem aos antibióticos ou requerem antibióticos IV
  • Infecções que são mais graves e requerem hospitalização, tais como sepsis ou abcessos (infecções por pus) de órgãos internos
  • Infecções que a maioria das pessoas não obtém (por vezes chamadas infecções oportunistas)
  • Falta de ganho de peso ou crescimento num bebé (incapacidade de prosperar)
  • Problemas digestivos, tais como diarreia crónica
  • p>P>Pessoas com IP têm mais probabilidades de ter distúrbios auto-imunes – ícone externo e certos distúrbios sanguíneos. Como o seu sistema imunitário protege o seu corpo contra o cancro, as pessoas com IP têm mais probabilidades de ter certos cancros. Em alguns casos, a IP é devida a uma doença genética que envolve outros problemas de saúde, tais como a síndrome de eliminação 22q11.2 (também chamada síndrome de DiGeorge)ícone externo.

    PI tem frequentemente uma causa genética subjacente e pode ocorrer em famílias. Partilhar o historial familiar de IP com o seu médico pode ser importante para a sua saúde e a dos seus filhos ou se estiver grávida ou a planear uma gravidez. O seu médico pode encaminhá-lo para aconselhamento genético.

    O diagnóstico precoce pode ajudar a prevenir ou atrasar alguns dos problemas de saúde causados pela IP. Se não forem tratados, alguns tipos de IP podem resultar em graves problemas de saúde, incluindo lesões de órgãos, e até mesmo a morte. Mesmo com tratamento, a maioria das IP não têm cura. Tomar medidas para prevenir a infecção é muito importante se se tiver IP. Estes passos incluem

    • Li>Li>Li>Li>Li>Tomar bem os seus dentes
    • Li>Manter hábitos saudáveis, incluindo ser fisicamente activo, comer saudável, e dormir o suficienteLi>Anular a exposição a pessoas doentes e a multidõesLi>Li>Li>Salvar o seu médico que as vacinas são seguras para si. Em alguns casos, as pessoas com IP não podem ter vacinas vivas, tais como rotavírus, varicela, poliomielite oral, sarampo, papeira, rubéola. O rastreio de recém-nascidos para SCID pode encontrar bebés com esta PI antes de receberem estas vacinas.

    Tratamentos variam, dependendo do tipo de PI, e podem incluir

    • Antibióticos para prevenir certas infecções
    • Tratamentos que ajudam o seu sistema imunitário a funcionar melhor (incluindo o ícone de terapia de reposição de imunoglobulina e o ícone de terapia de interferon-gama)
    • Factores de crescimento para ajudar a aumentar o número de glóbulos brancos, que fazem parte do sistema imunitário

    • Tranplante de células estaminais para fornecer ao seu corpo células imunitárias funcionais de outra pessoa (dador)
    • Ícone genético-terapêutico externo para substituir o gene que não funciona correctamente por um que funciona

    Fale com o seu médico se achar que você ou a sua criança tem sinais de PI. O seu médico poderá encaminhá-lo a si ou ao seu filho para um imunologista clínico, um médico especializado no sistema imunitário. Pode usar a Academia Americana de Alergias, Asma e Imunologia, Encontrar um alergologista/imunologista demasiado letal para encontrar um médico perto de si. Se tiver sido diagnosticado com IP, o seu médico poderá encaminhá-lo para aconselhamento e testes genéticos. Alguns tipos de IP são realizados em famílias, por isso não se esqueça de partilhar informação sobre o seu diagnóstico com os membros da sua família.