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Présentation du cas

Une femme blanche de 44 ans a été admise dans notre hôpital se plaignant de dyspnée, de toux non productive et de fièvre à 40°C depuis 2 jours. Elle avait reçu un diagnostic de LED à l’âge de 18 ans. L’évolution de son LED était bien contrôlée dans une clinique externe. Elle n’avait jamais fumé. À l’examen d’admission, elle était fébrile, avec une tachycardie (FC 100/min) et une tachypnée 24/min. A l’auscultation, de forts crépitements étaient audibles sur les deux poumons. La radiographie du thorax a révélé un motif interstitiel avec une ombre bilatérale en verre dépoli. Sa numération globulaire était de 11,4 × 103/μl, la protéine C-réactive de 198 mg/l, la vitesse de sédimentation de 90 mm après 1 heure. La mesure des gaz sanguins dans le sang artérialisé des vaisseaux capillaires a révélé une insuffisance respiratoire sévère avec hypoxémie (pO2 39,4 mmHg, pCO2 30,5 mmHg, Sat 75,5 %). Une pneumonie atypique a été suspectée. On a commencé à administrer des antibiotiques par voie intraveineuse (ciprofloxacine et spiramicine), de l’oxygène (2 l/min) et des stéroïdes (méthylprednisolone à la dose de 1 mg/1 kg de masse corporelle par voie orale). Les évaluations répétées des gaz du sang n’ayant montré aucune amélioration, le débit d’oxygène a été porté à 4 l/min et la méthylprednisolone à 0,5 g par jour par voie intraveineuse. Après 2 jours de ce traitement, une amélioration significative a été observée. Elle était afébrile, avec une fréquence cardiaque de 70/min, une fréquence respiratoire de 16/min, une pO2 de 64,0 mmHg, une pCO2 de 28,4 mmHg et une saturation de 93,1 %. Le troisième jour après son admission, l’état de la patiente s’est soudainement détérioré avec une dyspnée sévère, de la fièvre (39°C), des frissons, une fréquence cardiaque de 130 – 150/min et une fréquence respiratoire de 45/min. Elle a été transférée aux soins intensifs, a nécessité une intubation endotrachéale et une ventilation mécanique. La tomographie informatisée à haute résolution (HRCT) a montré une opacité en verre dépoli (Figure. (Figure.1A.).1A.). Les cultures de crachats et de sang répétées étaient négatives. Les cultures du lavage broncho-alvéolaire (LBA) étaient également négatives.

Sélection de scans de la tomographie informatisée à haute résolution avant (A) et après (B) 15 jours de traitement.

Les antécédents médicaux comprenaient des symptômes d’infection des voies respiratoires, d’arthralgie, d’ulcères oraux, de fièvre et de poussée cutanée notés en novembre 2004. Le taux d’anticorps antinucléaires (ANA) était de 1:1280 (intervalle : jusqu’à 1:80). Le patient a été diagnostiqué dans une clinique externe d’immunologie comme une récidive de LED et un traitement efficace avec du méthotrexate, de la cyclosporine et de la méthylprednisolone a été introduit. Pour une raison inconnue, le traitement a été soudainement arrêté et remplacé par une monothérapie à la chloroquine, juste 4 jours avant le développement des symptômes et l’admission dans notre hôpital. Le taux de pANA était de 1:2560. Compte tenu de ce résultat et des cultures négatives de crachats et de sang, nous avons diagnostiqué une pneumonie lupique fulminante. Un traitement immunosuppresseur intensif a été mis en place avec des impulsions de cyclophosphamide (CP) (0,6 g iv/jour le premier jour dans l’unité de soins intensifs, 0,4 g les 2ème et 3ème jours, 0,2 g les 4 jours suivants, puis 0,1 g iv et plus tard par voie orale), de méthylprednisolone (1 g iv/jour) (Figure. (Figure.2.)2.) et du mesna pour prévenir l’urotoxicité du CP. L’état de la patiente s’est progressivement amélioré et elle a été extubée le 5e jour et transférée au service de pneumologie. Une leucopénie significative comme effet secondaire des agents immunosuppresseurs a été observée (chute du nombre de GB de 8,4 × 103/μl à 1,5 × 103/μl pendant 4 jours) (Figure. (Figure.2).2). Malgré un traitement antibiotique préventif (ceftriaxone 4 g iv/jour), une fièvre de 39°C est apparue. L’antibiothérapie a été changée en lévofloxacine (1 g iv/j) et amikacine (0,5 g iv/j) et le patient s’est senti mieux. Les doses de cyclophosphamide précédemment réduites à 100 mg po par jour ont été retirées. La méthylprednisolone a été administrée par voie orale à raison de 1 mg/kg de la masse corporelle par jour. La biopsie de la moelle osseuse a été effectuée, montrant une différenciation et une maturation intensives des cellules hématopoïétiques, ce qui s’est reflété dans la numération du sang périphérique (augmentation du nombre de GB à 8,8 × 103/μl après 7 jours sans traitement par facteur de stimulation des colonies de granulocytes). Elle est sortie de l’hôpital une semaine plus tard, la HRCT ayant confirmé une rémission significative des changements pulmonaires (Figure. (Figure.1B.)1B.) et renvoyée au suivi dans une clinique externe.

Schéma du diagnostic et du traitement du patient atteint de pneumonie lupique fulminante (WBC – numération des globules blancs, HRCT – tomographie à haute résolution, USI – unité de soins intensifs, BMB – biopsie de moelle osseuse).

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