Trombosi venosa profonda dell’estremità superiore

Presentazione del caso

Un uomo di 73 anni si è presentato al pronto soccorso con gonfiore dell’estremità superiore destra. Inizialmente aveva un dolore muscolare diffuso alla spalla destra, che ha attribuito a una sindrome virale. La sua storia medica consisteva di ipertensione, gotta e iperplasia prostatica benigna. Non aveva una storia di tromboembolia venosa e nessuna storia familiare di trombofilia. Il paziente era aggiornato sui suoi screening per il cancro. Non fumava e beveva raramente alcol. I farmaci ambulatoriali includevano allopurinolo, doxazosina, lisinopril e idroclorotiazide.

L’esame fisico ha mostrato un uomo ben sviluppato senza sofferenza acuta. Era afebrile con segni vitali normali. L’esame fisico era degno di nota per un arto superiore destro gonfio con eritema e lieve indurimento nella regione più prossimale dell’arto. Il resto dell’esame era normale. Le analisi di ammissione hanno rivelato un livello di emoglobina di 12,8 g/dl, una conta dei globuli bianchi di 8.000 cellule/mm3 e una conta delle piastrine di 161.000 cellule/mm3. Tutte le sue analisi chimiche erano normali. Un’ecografia dell’arto superiore destro ha rivelato un trombo occlusivo o quasi-occlusivo nelle vene ascellari, succlavie e basiliche di destra.

Il paziente è stato messo sotto eparina IV. Ha fatto una TAC del torace, dell’addome e del bacino che non ha rivelato alcuna anomalia oltre al trombo. È stato passato al rivaroxaban orale e dimesso a casa 2 giorni dopo. Ha ricevuto l’anticoagulazione per un totale di 6 mesi.

Background

La trombosi venosa profonda dell’estremità superiore (TVP) si riferisce alla trombosi delle vene giugulare interna, brachiocefalica, brachiale, succlavia e/o ascellare (1, 2). Di solito il processo trombotico coinvolge più di un segmento venoso, con la vena succlavia più frequentemente colpita (3). La vena giugulare interna, la vena brachiocefalica e la vena basilica sono coinvolte anche nel 20%-30% di questi pazienti (1, 4). La TVP dell’estremità superiore è molto meno comune della TVP dell’estremità inferiore, ma può comunque rappresentare fino al 10% delle TVP. L’incidenza annuale della TVP dell’estremità superiore va da 0,4 a 1 caso ogni 10.000 persone (5), ma la sua frequenza può aumentare a causa dell’uso di cateteri venosi centrali indelebili, nonché di pacemaker e defibrillatori cardiaci. Rispetto ai pazienti con TVP dell’estremità inferiore, i pazienti con TVP dell’estremità superiore sono in genere più giovani, più magri, con maggiori probabilità di avere una diagnosi di cancro e meno probabilità di avere trombofilia (1). Il cancro si trova fino al 40% dei pazienti con TVP dell’estremità superiore (6).

Presentazione

Questa condizione può presentarsi con gonfiore del braccio, dolore e compromissione funzionale; tuttavia, sono stati riportati casi asintomatici. Altre caratteristiche cliniche come le vene collaterali visibili al cingolo scapolare o la distensione giugulare sono meno frequenti (1). Meno del 50% dei pazienti sintomatici hanno una TVP dell’estremità superiore confermata oggettivamente.

Complicanze

Le complicazioni potenziali includono l’embolia polmonare, che si verifica in circa il 6% dei pazienti con TVP dell’estremità superiore, e la sindrome post-trombotica, che si verifica in circa il 5% dei pazienti. Entrambe le complicazioni sono più comuni nella TVP dell’estremità inferiore, verificandosi rispettivamente nel 15% al 32% e nel 16% al 29% di tali pazienti (5). I pazienti con TVP associata a catetere hanno un rischio inferiore di sindrome post-trombotica rispetto a quelli con casi primari (7). Tuttavia, hanno un rischio più elevato di embolia polmonare, soprattutto rispetto ai pazienti la cui TVP è legata allo sforzo (8). Un coagulo nelle vene ascellari o succlavie e una trombosi residua a 6 mesi sono rischi di sindrome post-trombotica. Il rischio di recidiva a 12 mesi è più basso con la TVP dell’estremità superiore, specialmente associata a catetere, che con la TVP dell’estremità inferiore (1).

Eziologia

Il 20% dei casi di TVP dell’estremità superiore sono di eziologia primaria. Questo di solito comporta microtraumi ripetuti alla vena succlavia e alle strutture circostanti a causa di anomalie anatomiche all’interno della giunzione costoclavicolare, che può provocare infiammazione, iperplasia venosa intimale e fibrosi, nota come la sindrome dello sbocco toracico venoso (5).

Circa due terzi dei pazienti con TVP primaria dell’estremità superiore riferiscono di un’attività faticosa che comporta forza o abduzione del braccio dominante, come il canottaggio, il sollevamento pesi o il gioco del tennis, prima dello sviluppo del coagulo. Questo è noto come la sindrome di Paget-Schroetter. Il rischio maggiore è la compressione esterna del fascio neurovascolare allo sbocco toracico (9).

Nella maggior parte dei casi di TVP primaria dell’arto superiore, si ritiene che l’eziologia sia la compressione della vena succlavia dovuta al restringimento congenito dello spazio delimitato dalla clavicola, dalla prima costa, dal tendine del muscolo succlavio e dal legamento costoclavicolare. Le costole cervicali non sono considerate rilevanti (1, 9).

Il restante 80% dei casi di TVP dell’estremità superiore sono secondari, con cause che includono cateteri, cancro, interventi chirurgici, traumi o immobilizzazione con gessi, gravidanza, contraccettivi orali ed estrogeni. Il fattore di rischio più importante è la presenza di un catetere venoso centrale (2, 6). Circa il 50% dei pazienti con TVP dell’estremità superiore ha un catetere centrale presente (10). I pazienti affetti da cancro con cateteri fissi sono particolarmente a rischio (11). È stato dimostrato che anche i pazienti con impianto di elettrocateteri permanenti per pacemaker e disturbi trombofilici ereditari hanno un rischio maggiore di trombosi associata al catetere (12). L’altro principale fattore di rischio per la TVP secondaria dell’estremità superiore è la malignità. I meccanismi includono la stasi venosa dovuta all’immobilizzazione, la compressione diretta della vena da parte del tumore stesso e i fattori protrombotici indotti dal cancro (1). Il rischio è aumentato nei pazienti con metastasi a distanza (6). Il carcinoma ovarico e l’adenocarcinoma polmonare comportano maggiori rischi di TVP dell’estremità superiore, soprattutto in presenza di cateteri indwelling (13).

Diagnosi

I segni e i sintomi clinici della TVP dell’estremità superiore sono aspecifici. Gli algoritmi diagnostici che utilizzano la probabilità clinica pre-test e il D-dimero non sono stati convalidati per la TVP dell’estremità superiore come lo sono stati per la TVP dell’estremità inferiore, e quindi è necessario l’imaging (1). L’ecografia di compressione è il test di imaging di scelta, ma le vene succlavie e brachiocefaliche prossimali sono difficili da visualizzare a causa delle strutture ossee sovrastanti (5). La trombosi è caratterizzata da una comprimibilità incompleta del segmento venoso coinvolto. La risonanza magnetica e la TAC devono essere considerate come studi supplementari nei casi in cui l’ecografia è equivoca o negativa nonostante un alto sospetto clinico (5).

Non ci sono prove per raccomandare uno screening generale per la trombofilia nei pazienti con TVP dell’estremità superiore (14). Tuttavia, i pazienti con TVP dell’estremità superiore inspiegabile dovrebbero sottoporsi allo screening per la trombofilia in accordo con le raccomandazioni per i pazienti con TVP dell’estremità inferiore (15).

Trattamento

L’American College of Chest Physicians ha pubblicato a gennaio nuove linee guida sul trattamento della TVP dell’estremità superiore (16):

  • Nei pazienti con TVP acuta dell’estremità superiore che coinvolge le vene ascellari o più prossimali, suggeriamo la sola terapia anticoagulante rispetto alla trombolisi (grado 2C).
  • Nei pazienti con TVP dell’estremità superiore sottoposti a trombolisi, raccomandiamo la stessa intensità e durata della terapia anticoagulante dei pazienti con TVP dell’estremità superiore non sottoposti a trombolisi (Grado 1B).

Le precedenti linee guida dell’American College of Chest Physicians del 2012 hanno offerto ulteriori specifiche (17):

  • Nella TVP acuta dell’estremità superiore nelle vene ascellari o più prossimali, l’anticoagulazione parenterale (eparina a basso peso molecolare, fondaparinux o eparina non frazionata per via endovenosa o sottocutanea) è raccomandata rispetto a nessun trattamento acuto (Grado 1B). LMWH o fondaparinux è suggerito rispetto all’UFH per via endovenosa (grado 2C) e all’UFH sottocutaneo (grado 2B).
  • Per i pazienti con TVP dell’estremità superiore associata a un catetere venoso centrale, si suggerisce che il catetere non dovrebbe essere rimosso se è funzionale e c’è un bisogno continuo di esso (Grado 2C). Se il catetere non viene rimosso, si raccomanda che l’anticoagulazione continui finché il catetere rimane nei pazienti con cancro (Grado 1C) e lo stesso è suggerito nei pazienti senza cancro (Grado 2C). Se il catetere viene rimosso, 3 mesi di anticoagulazione sono raccomandati su un trattamento più lungo nei pazienti senza cancro (Grado 1B) e suggerito nei pazienti con cancro (Grado 2C).
  • Se la TVP dell’estremità superiore non è associata a un catetere o a un tumore, si raccomandano 3 mesi di anticoagulazione rispetto a una durata più lunga della terapia (Grado 1B).

Sperimentazioni randomizzate di trombolisi per la TVP dell’estremità superiore mancano e la sindrome post-trombotica grave non è tipicamente vista, quindi la trombolisi non è solitamente raccomandata (4). Può essere considerata in pazienti selezionati con trombosi acuta delle vene del braccio ed esteso gonfiore della parte superiore del braccio con sintomi gravi che sono a basso rischio di sanguinamento (1, 17). Gli interventi meccanici con catetere (aspirazione, frammentazione, trombectomia, angioplastica con palloncino o stenting) possono essere considerati in pazienti con sintomi gravi e persistenti (18).

Il trattamento chirurgico comporta la decompressione dello sbocco venoso toracico. Comprende la resezione di parti della clavicola e della prima costola, sostituita dalla venolisi circonferenziale e dalla scalenectomia (1, 2). La procedura dovrebbe essere riservata a quelli con manifestazioni gravi persistenti nonostante l’anticoagulazione e la terapia trombolitica (1, 17).

Il dottor Cohen è internista al Lankenau Medical Center e professore clinico di medicina alla Thomas Jefferson University di Philadelphia.