Sindrome della Cauda Equina

Contributo speciale – Laura Finucane, Sue Greenhalgh, Chris Mercer,

Original Editor – Laurie Fiegle e Tabitha Korona

Top Contributors – Laura Finucane, Tabitha Korona, Scott Buxton, Laura Ritchie e Thibaut Seys

Definizione

Sindrome della cauda equina

La sindrome della cauda equina (CES) è una rara ma grave condizione neurologica che colpisce il fascio di radici nervose all’estremità inferiore del midollo spinale. La CE fornisce innervazione agli arti inferiori e allo sfintere, controlla la funzione della vescica e dell’intestino distale e la sensazione alla pelle intorno al passaggio inferiore e posteriore.

CES si verifica quando i nervi sotto il midollo spinale sono compressi causando la compromissione della vescica e dell’intestino. La causa più comune di CES è un prolasso di un disco lombare, ma anche altre condizioni come la compressione metastatica del midollo spinale possono causare CES.

Non esiste una definizione concordata di CES ma la British Association of Spinal Surgeons (BASS) presenta una definizione che è utile nella pratica clinica;

‘Un paziente che presenta un dolore acuto alla schiena e/o alle gambe…… con un suggerimento di un disturbo della funzione vescicale o intestinale e/o un disturbo sensoriale a sella dovrebbe essere sospettato di avere un CES. La maggior parte di questi pazienti non avrà una compressione critica della cauda equina. Tuttavia, in assenza di sintomi e segni predittivi affidabili, ci dovrebbe essere una bassa soglia di indagine con una scansione di emergenza”.

Classificazione

4 gruppi di pazienti sono stati classificati in base alla loro presentazione :

CESS- Sospetto

Pazienti che non hanno sintomi CES ma che possono sviluppare CES. È importante che i pazienti comprendano la gravità della condizione e l’importanza dei tempi di ricerca dell’attenzione medica urgente. Si raccomanda l’uso di un *informatore del paziente stile carta di credito o di un opuscolo che spieghi cosa cercare e cosa fare se si sviluppano i sintomi.

CESI- Incompleta

Pazienti che presentano difficoltà urinarie di origine neurogenica, compresa la perdita del desiderio di svuotare la vescica, scarso flusso, necessità di sforzarsi per svuotarla e perdita della sensazione urinaria. Questi pazienti potrebbero sviluppare la CESR e rappresentano un’emergenza medica e dovrebbero avere urgentemente un parere chirurgico.

CESR – Ritenzione

Pazienti che presentano ritenzione urinaria indolore e incontinenza da trabocco; la vescica non è più sotto controllo esecutivo. È necessario un parere chirurgico urgente

CESC-Completo

Pazienti che hanno perdita oggettiva della funzione della cauda equina, sensazione perineale assente, ano lasso e vescica e intestino paralizzati.

Anatomia clinicamente rilevante

Colonna vertebrale

Il midollo spinale termina intorno a L1, di conseguenza, le radici nervose caudali sotto la prima radice lombare, formano la cauda equina. Le radici scendono con un angolo quasi verticale per raggiungere i loro forami corrispondenti, raccolti intorno al filum terminale all’interno della teca spinale. La porzione prossimale della cauda equina è detta ipovascolare e quindi più vulnerabile se compressa. Le radici della cauda equina hanno sia una radice dorsale che ventrale. La radice ventrale fornisce fibre motorie per la via efferente insieme a fibre simpatiche. La radice dorsale è composta da fibre afferenti per la trasmissione della sensazione. Le funzioni di questi nervi sono:

  • Fibre sensoriali e motorie agli arti inferiori.
  • Innervazione sensoriale alla zona della sella.
  • Controllo volontario degli sfinteri anali esterni e urinari.

Di seguito vengono discussi gli aspetti delle caratteristiche anatomiche relative alla sensazione della sella, alla funzione vescicale, intestinale e sessuale;

I primi tre nervi sacrali, S1, 2 e 3 forniscono rami cutanei multifido e laterali alla pelle e alla fascia sopra il sacro e parte della regione glutea. Il 4° e il 5° nervo sacrale, S4 e 5, insieme al ramo primario posteriore del nervo coccigeo forniscono la pelle e la fascia intorno al coccige. I nervi pelvici splenici ai visceri pelvici, composti da fibre parasimpatiche, viaggiano nei rami ventrali di S2,3 e 4. Poi lasciano questi nervi uscendo dai forami sacrali anteriori e passano al tessuto presacrale. Alcuni passano ai visceri pelvici insieme all’alimentazione simpatica pelvica e riforniscono gli organi urogenitali e l’aspetto distale dell’intestino crasso. Altri passano immediatamente nel tessuto retroperitoneale e nel mesentry del sigmoide e del colon discendente. Il nervo pudendo rifornisce il perineo e nasce da S2,3 e 4 con i suoi rami terminali che includono il nervo dorsale del pene o del clitoride.

Epidemiologia

La sindrome della cauda equina risulta dalla compressione del midollo spinale e dei nervi/radici nervose derivanti dai livelli L1-L5.

  • La causa più comune di compressione nel 45% dei CES è un’ernia del disco intervertebrale lombare.
  • Altre cause includono l’ascesso epidurale, l’ematoma epidurale spinale, la discite, il tumore (metastatico o primario del SNC), il trauma (in particolare quando c’è una retropulsione di frammenti di fratture ossee), la stenosi spinale e l’ostruzione aortica.
  • Esistono rari casi riportati in cui il CES è stato associato alla manipolazione chiropratica, al posizionamento di dispositivi interspinosi e alla trombosi della vena cava inferiore.

Presentazione clinica

5 tratti caratteristici della CES sono coerentemente descritti in letteratura e dovrebbero costituire la base delle domande relative alla diagnosi;

  1. Sciatica neurogena bilaterale – Dolore associato alla schiena e/o sintomi unilaterali/bilaterali alle gambe forse presenti.
  2. Ridotta sensazione perineale – La perdita di sensibilità nel perineo e nella regione della sella è il sintomo più comunemente riportato.
  3. Alterata funzione della vescica con conseguente ritenzione indolore – La disfunzione della vescica è il sintomo più comunemente riportato e può variare da un aumento della frequenza, difficoltà nella minzione, cambiamento nel flusso, incontinenza e ritenzione.
  4. Perdita del tono anale – la perdita o la riduzione del tono anale può essere evidente se il paziente riporta una disfunzione intestinale. La disfunzione intestinale può includere l’incontinenza, l’incapacità di controllare i movimenti, l’incapacità di sentire quando l’intestino è pieno e di conseguenza lo straripamento.
  5. Perdita della funzione sessuale – La disfunzione sessuale non è ampiamente menzionata nella letteratura, ma è un aspetto importante che dovrebbe essere discusso con i pazienti.

Esame

Esame soggettivo

La difficoltà di diagnosticare precocemente le condizioni spinali gravi e gli esiti catastrofici della diagnosi ritardata sono ampiamente documentati. L’anamnesi soggettiva è l’aspetto più importante dell’esame all’inizio del processo della malattia, poiché i sintomi sottili e vaghi relativi alla sindrome della cauda equina iniziale devono essere identificati utilizzando metodi chiari di comunicazione. Una buona capacità di comunicazione ci permette di ottenere una comprensione del mondo del paziente, ottenendo una comprensione di ciò che i pazienti percepiscono che sta accadendo loro. Gli elementi importanti da vagliare all’interno dell’anamnesi soggettiva sono le Red Flags. È ben riconosciuto che la presenza di Red Flags e Yellow Flags non si escludono a vicenda. Il processo di ragionamento clinico combina essenzialmente una valutazione biopsicosociale insieme a questo screening di Red Flag per ottenere un quadro completo della storia del paziente e della sua attuale presentazione clinica. Stabilire la storia della condizione attuale in dettaglio è la chiave, poiché il tempismo è di fondamentale importanza in questa condizione.

  • Quando è iniziato il dolore alla schiena o alle gambe è significativo, ma è vitale stabilire con precisione quando sono iniziati i sintomi relativi al parasimpatico; un’ora, un giorno, una settimana, 15 anni? Non c’è modo di prevedere chi progredirà da CESS a CESR e quanto velocemente questo possa accadere e quindi la registrazione precisa dei tempi della cronologia non può essere sottovalutata.
  • Stabilire se le cose stanno cambiando, meglio, in modo episodico, peggiore o uguale. Il miglioramento del dolore non significa necessariamente che la condizione stia migliorando. Controllare i Red Flags e lo stato neurologico è importante prima che si possa presumere questo miglioramento. Il dolore costante e il dolore notturno devono essere considerati con cautela insieme a tutte le Red Flags.
  • Stabilire il modello di dolore nelle 24 ore. Il riferimento del dolore e l’area precisa di spilli e aghi e intorpidimento devono essere identificati e chiaramente documentati. I fattori aggravanti e facilitanti devono essere esplorati. Stabilire se questi sintomi sono stati sperimentati prima o sono diversi?
  • È stata eseguita una risonanza magnetica con questi sintomi attuali? Questo sembra così ovvio ma può aiutare nel processo di ragionamento clinico.
  • Quali trattamenti sono stati provati, compresi i farmaci, è utile a vari livelli. Molti farmaci causano sintomi che si mascherano come CES. Questo non significa che i sintomi possono essere ignorati e attribuiti ai farmaci, tuttavia, i farmaci potrebbero contribuire alla disfunzione vescicale, intestinale e sessuale. Allo stesso modo, il dolore può causare la ritenzione.
  • Esplorare il regime farmacologico del paziente e l’escalation della scala analgesica? I farmaci sono usati in modo appropriato e titolati correttamente? Questo può dare un’indicazione della gravità del dolore e del suo controllo. Stabilire la qualità e l’intensità del dolore, per esempio VAS.
  • Qual è lo stato della storia medica passata; una precedente diagnosi di patologia discale o stenosi spinale per esempio può essere significativa. La storia precedente di condizioni gravi come il cancro deve essere annotata e può essere importante. Allo stesso modo molte co-morbidità potrebbero mascherarsi come CES, per esempio diabete, sclerosi multipla, iperplasia prostatica benigna, gravidanza.
  • C’è stata una chirurgia spinale recente o passata e qualsiasi storia di osteoporosi; una frattura da insufficienza vertebrale retrograda potrebbe causare la CES.

Se si sospetta un rischio CES/CES l’anamnesi soggettiva deve esplorare i sintomi ancora più in dettaglio. Gli strumenti e le domande da usare sono trattati nella prossima sezione sulla ricerca. È importante che queste domande siano inquadrate in modo da evidenziarne la gravità. Il paziente deve riconoscere che le prossime domande sono vitali e la risposta accurata è della massima importanza.

Comunicazione

Uno studio di ricerca qualitativa ha identificato che una comunicazione chiara gioca un ruolo fondamentale nell’identificazione precoce dei pazienti con sindrome della cauda equina per facilitare il loro arrivo al team chirurgico in modo tempestivo. Attraverso questo studio è emerso che per identificare precocemente i pazienti affetti da sindrome di Cauda Equina per facilitare un parere chirurgico tempestivo, uno dei problemi chiave era l’uso di un linguaggio che riflettesse la voce del paziente stesso. I pazienti partecipanti hanno sottolineato la necessità che i medici usino un linguaggio comprensibile durante una consultazione clinica, specialmente nel contesto del dolore grave. È stata sviluppata una cue card CES per i medici da usare durante la consultazione clinica per permettere al paziente di concentrarsi sulle domande importanti. Essa permette ai medici di inquadrare le domande come importanti. La cue card clinica si confronta con una carta di credito del paziente che utilizza le stesse domande. Questo evidenzia i sintomi a cui prestare attenzione e l’azione tempestiva da intraprendere se i sintomi si sviluppano. *La carta di credito potrebbe essere usata dal paziente, in particolare in un contesto di emergenza, per aiutare ad esprimere il cambiamento di sintomi imbarazzanti e sensibili.

*Scaricare la carta di credito del paziente

Esame fisico

L’esame fisico dovrebbe includere una valutazione neurologica completa per determinare la perdita sensoriale dermatomica, la debolezza miotomica e il cambiamento dei riflessi. Se un paziente riferisce un dolore bilaterale alle gambe, dovrebbero essere esaminati i segni di coinvolgimento del motoneurone superiore (babinski e clono). Per una panoramica completa dei test di integrità neurologica si rimanda il lettore al seguente libro “Esame e valutazione neuromuscoloscheletrica”.

Se un paziente riferisce cambiamenti sensoriali nell’area perineale, questa dovrebbe essere esaminata per valutare qualsiasi perdita sensoriale. Un esame rettale digitale dovrebbe essere eseguito per valutare qualsiasi perdita di tono dello sfintere anale. Questo dovrebbe essere eseguito solo da un medico adeguatamente formato. La riduzione della sensazione del perineo e/o del tono anale è una prova oggettiva di CESI e CESR ma è probabile che sia normale nella CESS.

Procedimenti diagnostici

La diagnosi di sindrome della cauda equina si basa sulla storia soggettiva riportata dal paziente. I risultati dell’esame fisico possono aiutare a confermare la diagnosi, ma non dovrebbero essere basati solo su questo. Se si sospetta la CES, il paziente deve sottoporsi urgentemente a una risonanza magnetica per confermare la diagnosi. È importante capire il percorso concordato a livello locale per assicurarsi che non ci siano ritardi nella diagnosi e che, se la CES è confermata, non ci siano ritardi nell’intervento chirurgico.

Mentre la risonanza magnetica, unita all’anamnesi e all’esame del paziente, rimane il gold standard diagnostico, ha un costo elevato con molti pazienti che non dimostrano alcuna patologia concordante.

Prove chiave

La sindrome della cauda equina è una zona grigia e non c’è consenso su quali segni e sintomi dovrebbero essere presi in considerazione. Tuttavia può avere conseguenze che cambiano la vita ed è importante agire rapidamente se si sospetta.

Litigazione

La portata e l’impatto delle richieste di risarcimento per negligenza contro i medici che trattano persone con CES è significativa e in aumento. Mentre è difficile raccogliere accuratamente le statistiche internazionali, ci sono dati solidi per il Regno Unito, che sono presentati di seguito. Questi sono presi dalle agenzie nazionali che si occupano di controversie contro i professionisti medici (Medical Defence Union- MDU, e il National Health Service Litigation Authority-NHSLA).

Taylor ha analizzato i reclami presentati alla MDU tra il 2005 e il 2016 relativi al CES. In quel periodo ci sono stati 150 reclami fatti, il 92% contro i medici di base. La maggior parte di questi sono stati difesi con successo (70%) anche se la MDU ha pagato 350.000 sterline (456.340 dollari) in spese legali. Nello stesso periodo di tempo, sono stati pagati 8 milioni di sterline (10,4 milioni di dollari) per reclami risolti, la maggior parte dei quali erano inferiori a 100.000 sterline (130.000 dollari). 4,5 milioni di questo erano in spese legali. Circa il 12% dei reclami erano per più di 500 000 sterline (650 000 dollari).

L’NHSLA (2016) ha esaminato le richieste di risarcimento per CES dal 2010-2015. Dei 293 casi identificati, 232 erano ancora sotto inchiesta e non risolti; 20 si erano risolti con danni concordati; 41 si erano conclusi senza danni assegnati. Complessivamente erano stati pagati 25 milioni di sterline. L’indagine ha identificato che il 70% dei pazienti coinvolti nei reclami aveva un’età compresa tra i 31 e i 50 anni.

Altri dati suggeriscono che i pagamenti medi per i reclami CES nel Regno Unito sono di circa 336.000 sterline (436.800 dollari), con circa 133.000 sterline che vanno al paziente e il resto alle spese legali. I dati statunitensi suggeriscono che i risarcimenti medi sono di 549.427 dollari (422.636 sterline)

Anche se non specificamente focalizzato sulla CES, uno studio di Taylor nel 2014 sui casi di contenzioso negli Stati Uniti contro i neurochirurghi, ha scoperto che essi avevano più probabilità di essere citati in giudizio in seguito a interventi di chirurgia spinale che di chirurgia cranica, con una richiesta media di circa 278.362 dollari. Uno studio simile, relativo a controversie neurochirurgiche nel Regno Unito, ha scoperto che il maggior numero di richieste di risarcimento riguardava la chirurgia spinale (44%) e che l’87,5% delle richieste di risarcimento relative alla CES hanno avuto successo.

E’ chiaro che il contenzioso per la CES è destinato ad aumentare, e altrettanto chiaro che come professionisti sanitari curanti, dobbiamo assicurarci di esaminare i pazienti in modo completo e appropriato, di avvertirli, o “safety net”, quando abbiamo delle preoccupazioni, e di avere dei percorsi solidi per garantire un rapido accesso alla risonanza magnetica e agli specialisti di chirurgia spinale.

Clinical Bottom Line

La sindrome della cauda equina è rara ma può avere conseguenze che cambiano la vita se non si interviene tempestivamente. Se l’intervento chirurgico viene ritardato, possono verificarsi danni irreversibili alla vescica, all’intestino e alla funzione sessuale.

I sintomi rilevanti includono dolore radicolare unilaterale o bilaterale e/o sensazione dermatomica ridotta e/o debolezza miotomica con qualsiasi suggerimento di cambiamento nella funzione vescicale o intestinale, anche se minore, dovrebbe essere indagato.

Non si guadagna nulla ritardando l’intervento e dovrebbe essere eseguito il prima possibile.

Rete di sicurezza

Non tutti i pazienti con mal di schiena svilupperanno la CES e non è necessario avvertire tutti i pazienti. Quei pazienti che si sospetta possano sviluppare la CES dovrebbero ricevere le informazioni appropriate e sapere cosa fare se dovessero sviluppare i sintomi.

Comunicazione

I pazienti devono capire la rilevanza delle domande che ponete, perché potrebbero non apprezzare appieno l’importanza e le successive conseguenze se non vengono spiegate correttamente.

Documentazione

E’ importante che i segni e i sintomi del paziente siano completamente documentati in conformità con gli standard di pratica dei vostri organi di governo, in modo che ci sia una chiara registrazione del percorso del paziente.

Podcast

Sindrome della Cauda Equina con Chris Mercer

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