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Presentazione del caso

Una donna bianca di 44 anni è stata ammessa nel nostro ospedale lamentando dispnea, tosse non produttiva e febbre a 40°C negli ultimi 2 giorni. Le era stato diagnosticato il LES all’età di 18 anni. Il decorso del suo LES era ben controllato in ambulatorio. Non aveva mai fumato. All’esame di ammissione era febbrile, con tachicardia (HR 100/min) e tachipnea 24/min. All’auscultazione erano udibili forti crepitii in entrambi i polmoni. La radiografia del torace ha rivelato un modello interstiziale con ombra bilaterale di vetro smerigliato. Il suo WBC era 11,4 × 103/μl, la proteina C-reattiva 198 mg/l, la velocità di sedimentazione 90 mm dopo 1 ora. La misurazione dei gas sanguigni nel sangue arterializzato dai vasi capillari ha rivelato una grave insufficienza respiratoria con ipossiemia (pO2 39,4 mmHg, pCO2 30,5 mmHg, Sat 75,5%). Si sospettava una polmonite atipica. Furono iniziati antibiotici per via endovenosa (ciprofloxacina e spiramicina), ossigeno (2 l/min) e steroidi (metilprednisolone alla dose di 1 mg/1 kg della massa corporea per via orale). Ripetute valutazioni dei gas sanguigni non hanno mostrato alcun miglioramento, quindi il tasso di flusso di ossigeno è stato aumentato a 4 l/min e il metilprednisolone a 0,5 g al giorno per via endovenosa. Dopo 2 giorni di tale trattamento è stato osservato un miglioramento significativo. Era afebbrile, con HR 70/min, frequenza respiratoria 16/min, pO2 64,0 mmHg, pCO2 28,4 mmHg, Sat 93,1%. Il 3° giorno dopo il ricovero le condizioni della paziente sono improvvisamente peggiorate con grave dispnea, febbre (39°C), brividi, HR 130 – 150/min e frequenza respiratoria 45/min. È stata trasferita in terapia intensiva, ha richiesto l’intubazione endotracheale e la ventilazione meccanica. La tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) ha mostrato opacità di vetro smerigliato (Figura. (Figura.1A.).1A.). Le colture dell’espettorato e del sangue erano negative. Anche le colture del lavaggio broncoalveolare (BAL) erano negative.

Scansioni selezionate dalla tomografia computerizzata ad alta risoluzione prima (A) e dopo (B) 15 giorni di trattamento.

La storia medica passata includeva sintomi di infezione del tratto respiratorio, artralgia, ulcere orali, febbre e rush cutaneo notati nel novembre 2004. Il livello degli anticorpi antinucleari (ANA) era 1:1280 (range: fino a 1:80). Il paziente è stato diagnosticato in un ambulatorio di immunologia come una recidiva del LES ed è stato introdotto un trattamento efficace con metotrexato, ciclosporina e metilprednisolone. Per un motivo sconosciuto il trattamento è stato improvvisamente interrotto e cambiato in monoterapia con clorochina appena 4 giorni prima dello sviluppo dei sintomi e del ricovero nel nostro ospedale. Il livello di pANA era 1:2560. Tenendo conto di questo e delle colture negative dell’espettorato e del sangue, abbiamo diagnosticato una polmonite lupica fulminante. Il trattamento immunosoppressivo intensivo è stato introdotto con impulsi di ciclofosfamide (CP) (0,6 g iv/giorno il primo giorno in terapia intensiva, 0,4 g il 2° e 3° giorno, 0,2 g per i successivi 4 giorni e con successivi 0,1 g iv e successivamente per via orale), metilprednisolone (1 g iv/giorno) (Figura. (Figura.2.)2.) e mesna per prevenire l’urotossicità del CP. Le condizioni della paziente migliorarono gradualmente e fu estubata il 5° giorno e trasferita al reparto di Pneumonologia. È stata osservata una significativa leucopenia come effetto collaterale degli agenti immunosoppressivi (calo dei WBC da 8,4 × 103/μl fino a 1,5 × 103/μl durante 4 giorni) (Figura. (Figura.2).2). Nonostante il trattamento antibiotico preventivo (ceftriaxone 4 g iv/die) si è sviluppata la febbre a 39°C. Gli antibiotici sono stati cambiati in levofloxacina (1 g iv al giorno) e amikacina (0,5 g iv al giorno) e il paziente si è sentito meglio. Le dosi di ciclofosfamide precedentemente ridotte a 100 mg po al giorno sono state ritirate. Il metilprednisolone è stato dato per via orale 1 mg/kg della massa corporea al giorno. La biopsia del midollo osseo è stata eseguita mostrando un’intensa differenziazione e maturazione delle cellule ematopoietiche che si è rispecchiata nella conta del sangue periferico (aumento dei WBC a 8,8 × 103/μl dopo 7 giorni senza trattamento con fattore stimolante le colonie di granulociti). È stata dimessa 1 settimana dopo con HRCT ha confermato la remissione significativa dei cambiamenti polmonari (Figura. (Figura.1B.)1B.) ed è stata inviata al follow-up in un ambulatorio.

Schema della diagnosi e del trattamento del paziente con polmonite lupica fulminante (WBC – conta dei globuli bianchi, HRCT – tomografia ad alta risoluzione, ICU – unità di terapia intensiva, BMB – biopsia del midollo osseo).