Immunodéficience primaire (IP)

Les personnes atteintes d’immunodéficience primaire (IP) font partie de celles qui pourraient présenter un risque accru de maladie grave due au COVID-19. Découvrez les mesures que vous pouvez prendre.

Votre système immunitaire aide votre corps à combattre les infections. Les personnes atteintes d’immunodéficience primaire (IP) ont un système immunitaire qui ne fonctionne pas correctement. Cela signifie que les personnes atteintes d’IP sont plus susceptibles de contracter des infections et de tomber gravement malades.

Il existe plus de 400 types d’IP dont la gravité varie, ce qui influe sur la précocité de leur détection. Dans certains cas, une personne atteinte d’une forme légère peut ne pas découvrir qu’elle a une IP avant l’âge adulte. Dans d’autres cas, le trouble provoque des problèmes dès la petite enfance et est détecté peu après la naissance. Tous les États incluent le dépistage d’un type d’IP appelé déficit immunitaire combiné sévère (DICS) dans le cadre du dépistage néonatal. Des traitements peuvent aider le système immunitaire à mieux fonctionner. Le traitement qui fonctionne le mieux dépend du type d’IP dont une personne est atteinte.

Les signes de l’IP comprennent

  • Des infections plus fréquentes ou répétées, comme
    • des infections de l’oreille
    • des sinus
    • des pneumonies
    • des bronchites
    • des méningites
    • des infections de la peau
    • du muguet (infection fongique de la bouche ou de la peau, également appelée candidose)
  • Infections qui durent plus longtemps que chez la plupart des gens
  • Infections difficiles à traiter et qui ne répondent pas aux antibiotiques ou qui nécessitent des antibiotiques par voie intraveineuse
  • Infections plus graves qui nécessitent une hospitalisation, telles que la septicémie ou les abcès (infections remplies de pus) des organes internes
  • Infections que la plupart des gens ne contractent pas (parfois appelées infections opportunistes)
  • Manque de prise de poids ou de croissance chez un nourrisson (retard de croissance)
  • Troubles digestifs, tels que la diarrhée chronique

Les personnes atteintes d’IP sont plus susceptibles de souffrir de troubles auto-immuns-icônes externes et de certains troubles sanguins. Comme votre système immunitaire protège votre corps contre le cancer, les personnes atteintes d’IP sont plus susceptibles d’avoir certains cancers. Dans certains cas, l’IP est due à un trouble génétique qui implique d’autres problèmes de santé, comme le syndrome de délétion 22q11.2 (également appelé syndrome de DiGeorge)icône externe.

L’IP a souvent une cause génétique sous-jacente et peut être présente dans les familles. Partager vos antécédents familiaux d’IP avec votre médecin peut être important pour votre santé et celle de vos enfants ou si vous êtes enceinte ou planifiez une grossesse. Votre médecin peut vous orienter vers un conseil génétique.

Un diagnostic précoce peut aider à prévenir ou à retarder certains des problèmes de santé causés par l’IP. En l’absence de traitement, certains types d’IP peuvent entraîner de graves problèmes de santé, y compris des lésions organiques, et même la mort. Même avec un traitement, la plupart des IP sont incurables. Il est très important de prendre des mesures pour prévenir l’infection si vous êtes atteint d’IP. Ces mesures comprennent

  • Le lavage des mains de la bonne façon
  • Le bon entretien de vos dents
  • Le maintien d’habitudes saines, notamment en étant physiquement actif, en mangeant sainement et en dormant suffisamment
  • Éviter l’exposition aux personnes malades et aux foules
  • Demander à votre médecin quels vaccins sont sans danger pour vous. Dans certains cas, les personnes atteintes d’IP ne peuvent pas recevoir de vaccins vivants comme le rotavirus, la varicelle, la polio orale et la rougeole, les oreillons et la rubéole. Le dépistage néonatal du SCID permet de trouver les bébés atteints de cette IP de manière précoce, avant qu’ils ne reçoivent ces vaccins.

Les traitements varient, selon le type d’IP, et peuvent inclure

  • Des antibiotiques pour prévenir certaines infections
  • Des traitements qui aident votre système immunitaire à mieux fonctionner (notamment la thérapie de remplacement par immunoglobulineIcône externe et la thérapie par interféron-gammaIcône externe)
  • Des facteurs de croissance pour aider à augmenter le nombre de globules blancs, qui font partie du système immunitaire
  • Greffe de cellules souches pour fournir à votre corps des cellules immunitaires fonctionnelles provenant d’une autre personne (donneur)
  • Thérapie géniqueIcône externe pour remplacer le gène qui ne fonctionne pas correctement par un autre qui fonctionne

Parlez à votre médecin si vous pensez que vous ou votre enfant présentez des signes d’IP. Votre médecin peut vous adresser, vous ou votre enfant, à un immunologiste clinique, un médecin spécialisé dans le système immunitaire. Vous pouvez utiliser l’icône externe de l’American Academy of Allergy, Asthma, and Immunology’s Find an Allergist/Immunologist pour trouver un médecin près de chez vous. Si vous avez reçu un diagnostic d’IP, votre médecin peut vous orienter vers des conseils et des tests génétiques. Certains types d’IP sont présents dans les familles, veillez donc à partager les informations relatives à votre diagnostic avec les membres de votre famille.