Génétique ou psychogène ? Une étude de cas de « Folie à Quatre » incluant des jumeaux

Abstract

Le trouble psychotique partagé, caractérisé par un délire partagé entre deux ou plusieurs sujets (appelé « Folie à deux », « trois », etc.), est souvent associé à de fortes croyances religieuses ou à un isolement social, facteurs créant une forte sympathie psychologique. Récemment, nous avons traité un rare cas familial de « Folie à quatre » dans le centre de Tokyo sans que de telles influences ne se manifestent. Le proband était un patient schizophrène et le frère cadet de jumeaux monozygotes. Les symptômes positifs ont été « transmis » aux autres membres de la famille, son frère aîné, sa mère et son père, dans une période relativement courte de trois mois. Bien que la physiopathologie de ces symptômes positifs (délires et hallucinations) reste peu claire, le schéma de transmission suggère la primauté des facteurs sociaux et environnementaux (et/ou leur interaction), tandis que la génétique semblait moins influente dans cette « Folie à famille ». Bien que des psychoses non diagnostiquées dans l’ensemble de la famille ne puissent être exclues, elles ne partageaient pas les autres symptômes négatifs de la schizophrénie du proband. Un lien familial fort semblait être le facteur le plus important pour le délire et l’hallucination communs.

1. Introduction

Le trouble psychotique partagé est habituellement la « Folie à deux » (délires partagés par deux individus) ou plus rarement la « Folie à trois » , tandis que la « Folie à quatre » et les délires partagés par plus de quatre individus sont extrêmement rares. En effet, seuls quelques cas de « Folie à quatre » et de « Folie à cinq » ont été rapportés. Ces dernières années, nous n’avons eu connaissance que d’un seul cas de « Folie à quatre » au Japon. Récemment, nous avons traité un cas familial de « Folie à quatre » impliquant un proband qui était le frère cadet d’une paire de jumeaux monozygotes. Ses idées délirantes et ses hallucinations visuelles ont été transmises à son frère jumeau plus âgé, à sa mère et à son père dans une période relativement courte de trois mois après leur apparition. Ce cas rare souligne l’importance des facteurs environnementaux partagés (liens familiaux forts), comme l’indique une récente étude. Cependant, ce cas n’impliquait pas une forte religiosité ou un environnement fermé, qui sont des facteurs fréquents dans le trouble psychotique partagé.

2. Présentation du cas

La famille se compose du proband masculin alors âgé de 30 ans (A), de son frère jumeau monozygote aîné de 30 ans (B), de sa mère de 56 ans (C) et de son père de 60 ans (D). Au moment de la présentation, B travaillait dans un bureau où il faisait des heures supplémentaires les jours de semaine, C était une femme au foyer et D travaillait également dans un bureau avec des horaires réguliers. La famille vivait ensemble depuis 30 ans dans une maison individuelle située dans le 23e arrondissement du centre de Tokyo, au Japon. La famille n’a pas cherché à poursuivre le traitement et n’a pas pu être contactée après l’étude initiale. Le consentement éclairé n’a pas été demandé avant la perte de contact. Néanmoins, l’anonymat est assuré par cette description, et le cas est d’un intérêt et d’une importance suffisants pour justifier une publication.

Maladie actuelle : le proband est né comme le plus jeune mâle de jumeaux monozygotes. Aucune caractéristique de troubles du développement ou de retard mental n’a été reconnue pendant l’école primaire ou le collège. Après avoir obtenu son diplôme d’études secondaires, il a travaillé comme chauffeur de camion jusqu’à l’âge de 26 ans. À 26 ans, il fumait 2 à 3 cigares par jour, et l’odeur a été abordée par ses aînés au bureau (« J’ai une forte odeur de brûlé venant de vous »). L’odeur s’est progressivement aggravée et il a démissionné ; depuis lors, il est en retrait social. Il a également présenté des symptômes négatifs typiques de la schizophrénie, comme un retrait émotionnel et un retard moteur, au cours des quatre dernières années. Trois mois après sa démission, il a senti quelque chose « comme des insectes » bouger dans son corps et quelque chose comme de la « gelée » qui pendait de sa gorge jusqu’à son estomac. Plus tard, il a subi un examen de médecine interne, qui n’a rien révélé. Ce délire s’est rapidement accompagné d’hallucinations selon lesquelles « une substance ressemblant à de la gelée ou des matières amiboïdes sortent de ma bouche, et les gens autour de moi réagissent à ces matières » et « les matières s’accumulent dans mon corps ; ainsi, mes muscles et ma graisse corporelle fondent, veuillez effectuer une biopsie ». Lui et sa famille se sont rendus dans de nombreux hôpitaux, mais les examens n’ont révélé aucune anomalie. Plus tard, afin de se débarrasser des matières amiboïdes qui sortaient de sa bouche, il a consommé cinq boîtes de Kleenex.

Après environ un mois, sa mère, qui passait le plus de temps avec lui, a également commencé à voir les matières amiboïdes. « D’abord, j’ai pensé quelles bêtises il a dites, mais plus tard, j’ai aussi commencé à voir les matières amiboïdes sortir avec des ectoplasmes scintillants. Les personnes environnantes qui boivent dans le bar voisin et même les chiens ont apparemment été affectés par cela, ainsi ils toussent et bavent. » Le frère aîné, qui a passé le moins de temps avec A, a également commencé à voir l’ectoplasme sortir de la bouche de A à partir d’environ 2 mois après l’apparition des symptômes positifs de A. En outre, B lui-même a été affecté par le matériel provenant de la bouche de A. Il a toussé à la « vue » de l’ectoplasme. Il toussait à sa « vue » et était sûr que les matières étaient également remarquées par d’autres personnes qui prenaient le train avec A. Enfin, trois mois après le début des délires de A, le père, qui passait également moins de temps avec A que C (mais plus de temps que B), a commencé à voir les matières et a estimé que cela affectait d’autres personnes en présence de A.

Le proband voyait un psychiatre avec B et C, et A a également été examiné par des médecins d’autres services. Nous avons mené des consultations pour A et entendu parler de la transmission des symptômes à B et C. Ils pensaient également que les médecins d’autres départements pouvaient voir le matériel. Nous avons supposé une « Folie à quatre » (y compris D, son père) sur la base de ces délires et hallucinations partagés. Nous avons pu facilement déterminer que seul le proband était atteint de schizophrénie car (1) A a montré les symptômes en premier et (2) seul A présentait un retrait social causé par des symptômes négatifs typiques (il était mal habillé avec des vêtements sales et des cheveux longs sales). Nous avons écouté attentivement ses symptômes avec sympathie et n’avons pas nié son expérience. Malheureusement, il a demandé si nous pouvions voir les matières qui sortaient de sa bouche ; lorsque nous lui avons répondu que non, A a déclaré : « Je suis fatigué de l’expliquer aux médecins. Je ne rencontrerai que des médecins qui peuvent le voir » et il n’est jamais revenu.

3. Discussion

Nous avons présenté ici un cas familial de « Folie à quatre » dans lequel les délires et les hallucinations du proband (un patient schizophrène de 30 ans) ont finalement été partagés par le reste de la famille, son frère jumeau monozygote et ses parents, dont aucun ne présentait d’autres signes compatibles avec la schizophrénie tels que des symptômes négatifs. En outre, ce cas n’impliquait pas de religiosité extrême manifeste ni d’isolement prolongé (la famille vivait dans le centre de Tokyo).

Seul le proband (A) a été diagnostiqué schizophrène selon le Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux 5 (DSM-5) . La concomitance de la schizophrénie est ≈50% chez l’autre jumeau monozygote et ≈5% chez les parents d’un patient schizophrène ; cependant, ni le frère ni les parents ne partageaient initialement les délires et les hallucinations et ils n’ont jamais présenté de symptômes négatifs. De plus, les symptômes n’étaient pas présents depuis plus de 6 mois. Ainsi, nous pouvions distinguer la schizophrénie des « symptômes délirants chez un partenaire présentant un trouble délirant » sur la base de ces caractéristiques.

L’étiologie de la transmission, qu’elle soit due au hasard, à des facteurs génétiques, à des facteurs environnementaux et/ou à une certaine interaction entre eux, est un sujet de spéculation. Bien que A ait également présenté des symptômes négatifs typiques de la schizophrénie, tels qu’un retrait émotionnel et un retard moteur antécédents de délire et d’hallucination, seuls ces derniers symptômes positifs ont été transmis. La mère passait le plus de temps avec A et présentait des délires et des hallucinations partagés plus rapidement que le père, également apparenté, et le frère jumeau, plus étroitement apparenté, qui passaient tous deux moins de temps avec A un jour donné. Ainsi, les facteurs environnementaux partagés semblent plus influents que la génétique. Néanmoins, le frère jumeau monozygote a passé moins de temps avec le proband que le père (en raison du travail de jour et des heures supplémentaires) mais a manifesté le délire partagé plus rapidement que le père. Cela peut s’expliquer par la « sympathie génétique » des jumeaux monozygotes, telle que discutée dans les revues précédentes, plutôt que par une génétique partagée en soi. Le père a manifesté de tels symptômes beaucoup plus tard que la mère, ce qui suggère à nouveau des influences environnementales plutôt que génétiques. De plus, D serait finalement exposé à l’influence environnementale la plus envahissante puisque tous les autres membres de la famille ont partagé le délire et l’hallucination pendant environ un mois avant qu’il ne les rapporte lui aussi. Ainsi, pour établir la « Folie à famille », la religiosité extrême, l’isolement et la génétique ne semblent pas nécessaires ; c’est plutôt un lien familial fort qui était le facteur le plus important pour la transmission. Un cas antérieur publié en japonais décrivait un cas de « Folie à quatre » qui ne comportait pas de jumeaux, de facteur religieux ou d’isolement (la famille vivait dans une banlieue nouvellement établie de Kyusyu, au Japon). Le cas présent est différent des cas précédents décrits dans un rapport de cas et une revue sur la « Folie à deux » chez des jumeaux monozygotes, car un autre membre de la famille avec moins de similarité génétique (la mère) a rapporté le délire et l’hallucination en premier. La psychose partagée implique généralement des délires partagés, mais le présent cas de jumeaux monozygotes et certains cas précédents présentaient également des hallucinations partagées (auditives ou visuelles). Ainsi, des facteurs génétiques peuvent contribuer aux hallucinations partagées. Bien qu’il soit possible que toute la famille ait eu des psychoses non diagnostiquées suivant des trajectoires indépendantes, aucun autre membre de la famille n’avait d’antécédents de schizophrénie, aucun ne présentait de symptômes négatifs, et le décalage dans le temps de l’apparition des symptômes semblait plus cohérent avec un environnement partagé qu’avec la force de la relation génétique. Néanmoins, comme la famille n’a pas pu être étudiée sur une plus longue période, cette possibilité doit être considérée comme une limitation du présent rapport.

Dans les critères diagnostiques opérationnels du DSM-5 publiés l’année dernière, il n’y a plus de distinction entre le trouble délirant partagé et le trouble délirant. Ainsi, les personnes partageant le délire présentent un trouble délirant si elles répondent aux autres critères ou  » autres spectres spécifiés de schizophrénie et autres troubles psychotiques  » dans le cas contraire. Les facteurs environnementaux ont une influence plus forte sur les personnes partageant le délire que sur le proband (avec une psychose endogène). Ces cas sont généralement traités par une psychothérapie et l’isolement du proband, mais généralement sans antipsychotiques. Pour ceux qui partagent le délire, la « Folie à deux » semble mieux interprétée comme un symptôme psychotique fragmentaire de trouble dissociatif (F44) du point de vue des facteurs psychogéniques susmentionnés.

Consentement

Comme mentionné ci-dessus, toute la famille, le proband, le frère aîné et les parents, n’ont pas eu d’aperçu de la maladie, et nous n’avons pas contacté les autres proches parents du point de vue du devoir de confidentialité. Nous n’avons donc pas obtenu le consentement éclairé écrit de tous les sujets pour publier ce rapport de cas. Nous considérons que la déclaration de ce rapport de cas rare est très importante ; ainsi nous modifions légèrement le présent rapport de cas pour être incapable l’identification des individus sans préjudice des caractéristiques intéressantes du cas.

Conflit d’intérêts

Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.

Contribution des auteurs

L’auteur Tohru Ohnuma a examiné les patients. Les auteurs Tohru Ohnuma et Heii Arai ont rédigé l’article avec considération.

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