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Presentación del caso

Una mujer blanca de 44 años ingresó en nuestro hospital quejándose de disnea, tos no productiva y fiebre de 40°C durante los últimos 2 días. Se le había diagnosticado LES a la edad de 18 años. El curso de su LES estaba bien controlado en una clínica ambulatoria. Nunca había fumado. En la exploración al ingreso estaba febril, con taquicardia (FC 100/min) y taquipnea 24/min. En la auscultación se escuchaban fuertes crepitaciones en ambos pulmones. La radiografía de tórax reveló un patrón intersticial con sombra de vidrio deslustrado bilateral. Su recuento de glóbulos blancos era de 11,4 × 103/μl, la proteína C reactiva de 198 mg/l, la velocidad de sedimentación de 90 mm después de 1 hora. La medición de los gases sanguíneos en la sangre arterializada de los vasos capilares reveló una insuficiencia respiratoria grave con hipoxemia (pO2 39,4 mmHg, pCO2 30,5 mmHg, Sat 75,5%). Se sospechó una neumonía atípica. Se iniciaron antibióticos intravenosos (ciprofloxacina y espiramicina), oxígeno (2 l/min) y esteroides (metilprednisolona en dosis de 1 mg/1 kg de masa corporal por vía oral). Las repetidas evaluaciones de la gasometría no mostraron ninguna mejora, por lo que se aumentó el flujo de oxígeno a 4 l/min y la metilprednisolona a 0,5 g diarios por vía intravenosa. Después de 2 días de dicho tratamiento se observó una mejora significativa. Estaba afebril, con FC 70/min, frecuencia respiratoria 16/min, pO2 64,0 mmHg, pCO2 28,4 mmHg, Sat 93,1%. Al tercer día del ingreso, el estado de la paciente se deterioró repentinamente con disnea grave, fiebre (39°C), escalofríos, FC 130 – 150/min y frecuencia respiratoria 45/min. Fue trasladada a la UCI, requiriendo intubación endotraqueal y ventilación mecánica. La tomografía computarizada de alta resolución (HRCT) mostró una opacidad en vidrio esmerilado (Figura. Figura.1A.). Los cultivos de esputo y sangre repetidos fueron negativos. Los cultivos de lavado broncoalveolar (BAL) también fueron negativos.

Exploraciones seleccionadas de la tomografía computarizada de alta resolución antes (A) y después (B) de 15 días de tratamiento.

La historia clínica anterior incluía síntomas de infección del tracto respiratorio, artralgia, úlceras orales, fiebre y fiebre cutánea observada en noviembre de 2004. El nivel de anticuerpos antinucleares (ANA) era de 1:1280 (rango: hasta 1:80). La paciente fue diagnosticada en una consulta externa de inmunología como una recidiva de LES y se instauró un tratamiento eficaz con metotrexato, ciclosporina y metilprednisolona. Por una razón desconocida, el tratamiento se suspendió repentinamente y se cambió a monoterapia con cloroquina sólo 4 días antes de la aparición de los síntomas y del ingreso en nuestro hospital. El nivel de pANA era de 1:2560. Teniendo en cuenta esto y los cultivos de esputo y sangre negativos, diagnosticamos neumonitis lúpica fulminante. Se instauró tratamiento inmunosupresor intensivo con pulsos de ciclofosfamida (CP) (0,6 g iv/día el primer día en la UCI, 0,4 g el 2º y 3º día, 0,2 g los siguientes 4 días y con los siguientes 0,1 g iv y posteriormente por vía oral), metilprednisolona (1 g iv/día) (Figura. ) y mesna para prevenir la urotoxicidad del CP. El estado de la paciente mejoró gradualmente y fue extubada al 5º día y trasladada al Servicio de Neumonología. Se observó una leucopenia significativa como efecto secundario de los agentes inmunosupresores (descenso de los glóbulos blancos de 8,4 × 103/μl a 1,5 × 103/μl durante 4 días) (Figura. Figura.2).2). A pesar del tratamiento antibiótico preventivo (ceftriaxona 4 g iv/diario) se desarrolló fiebre de 39°C. Los antibióticos se cambiaron por levofloxacina (1 g iv diario) y amikacina (0,5 g iv diario) y la paciente se sintió mejor. Se retiró la dosis de ciclofosfamida previamente reducida a 100 mg po diarios. Se administró metilprednisolona por vía oral 1 mg/kg de la masa corporal al día. La biopsia de médula ósea se realizó mostrando una intensa diferenciación y maduración de las células hematopoyéticas que se reflejó en el recuento de sangre periférica (aumento de los glóbulos blancos a 8,8 × 103/μl después de 7 días sin tratamiento con factor estimulante de colonias de granulocitos). Fue dada de alta 1 semana más tarde con una TCAR que confirmó la remisión significativa de los cambios pulmonares (Figura. (Figura.1B.)1B.) y se remitió a seguimiento en una clínica ambulatoria.

Esquema del diagnóstico y tratamiento del paciente con neumonitis lúpica fulminante (WBC: recuento de glóbulos blancos, HRCT: tomografía de alta resolución, UCI-unidad de cuidados intensivos, BMB: biopsia de médula ósea).