¿Cuáles son los diferentes tipos de gemelos unidos?

Presentación de un paciente
Mientras enseñaba como voluntario en el plan de estudios del cuerpo humano de una escuela primaria local, los estudiantes hicieron a un pediatra varias preguntas sobre los gemelos. Estaban especialmente interesados en los gemelos unidos, ya que había habido algunas historias recientes en los medios de comunicación sobre un conjunto de gemelos unidos. El pediatra les explicó que no se sabía con exactitud cómo se producían los gemelos unidos, pero la idea habitual era que se debía a que las células no se separaban completamente. Los alumnos también querían saber por qué a los gemelos unidos se les llama a veces siameses. Dijo que no conocía esta respuesta, pero más tarde buscó la respuesta utilizando Internet y se la envió a los niños.

Discusión
Los gemelos unidos (TC) han despertado el interés de la gente durante miles de años. El dios romano Jano con dos cabezas y caras es un ejemplo. La criatura mitológica griega, el centauro, es otro ejemplo, ya que es parte humana y parte caballo. El dios babilónico Marduk era un «dios doble» con 4 orejas y 4 ojos para poder ver y escuchar todo.

En Kent, Inglaterra, en el año ~1100 d.C., las doncellas Biddenden, Mary y Eliza Chulkhurst, supuestamente fueron CT unidas por la cadera y el hombro y vivieron 34 años. Tras su muerte, donaron tierras a la iglesia local y, desde entonces, se regalan galletas/tortas con su imagen a los pobres en Pascua en su honor. Una de las parejas más famosas de gemelos unidos fue la de Chang y Eng Bunker. Nacidos en Siam (la actual Tailandia), se cree que dieron lugar al término común de «gemelos siameses» para la TC. Estaban unidos por la parte inferior del pecho y el hígado, vivieron 64 años, se casaron con hermanas y tuvieron 21 hijos entre los dos. Viajaron por todo el mundo como artistas, incluso trabajando con el famoso P.T. Barnum.

La causa del desarrollo de la malformación TC es incierta, con diferentes datos que apoyan un problema de fisión (o escisión incompleta a lo largo del plano en un solo embrión) o de fusión (de dos embriones separados). Se estima que la prevalencia es de 1;50.000 embarazos pero de 1;200.000 nacidos vivos. Existe una gran variación, pero parece que el TC es más común en las mujeres y en algunos lugares del mundo, incluida Sudamérica. La supervivencia es escasa y muchos mueren en el periodo natal temprano o como parte de la separación quirúrgica. Como ocurre con todas las personas, cada conjunto de TC y cada persona dentro del conjunto es único. La ubicación exacta, los órganos implicados, el estado de la circulación a los órganos y muchos otros factores ayudan a determinar la supervivencia, así como la posibilidad de intentar la separación quirúrgica. Es necesario un enfoque de equipo multidisciplinar para la separación quirúrgica que incluya una amplia planificación e imágenes radiológicas prequirúrgicas, así como consideraciones éticas.

Punto de aprendizaje
Los tipos de gemelos unidos se suelen señalar por el lugar de unión con el sufijo «pagus» adjunto. Pagus significa fijo o sólido.
En la siguiente tabla se enumeran los tipos de TC, el lugar de unión, las estructuras primarias compartidas y la incidencia del International Clearinghouse for Birth Defect Surveillance and Search en 2011.
Vea también los dibujos de líneas de los diferentes tipos de TC.

  • Toracopago
    • Localización: Tórax y tórax hasta el ombligo
    • Esternón, diafragma pared abdominal superior, presenta anomalías cardíacas y hepáticas
    • Incidencia: 42%
  • Parapago
  • Localización: Fusión ventrolateral de la parte inferior del abdomen y la pelvis, presenta anomalías genitourinarias
  • Incidencia:14,5%
  • Omphalopagus
  • Localización: Puede ser igual que el toracópago pero tiene dos corazones separados
  • Incidencia:5,5%
  • Cefalópago
    • Localización: Cabeza pero no cara o foramen magnum, los cerebros suelen estar separados
    • Cráneo, meninges y senos venosos implicados
    • Incidencia:5,5%
  • Cranópago
    • Localización: Cabeza en cualquier localización
    • Incidencia:3,4%
  • Ischiopagus
  • Localización: Cadera desde el ombligo hasta la pelvis unida
  • Tractos genitourinario y gastrointestinal a menudo implicados
  • Puede tener diferente número de patas (es decir, 2, 3 o 4)
  • Incidencia:1,8%
  • Rachipagus
  • Localización: Columna vertebral con defectos vertebrales y del tubo neural
  • Incidencia:1,0%

  • Piópago
  • Localización: Nalgas con anomalías en el sacro y el cóccix
  • Incidencia:1,0%
  • Parásitos
    • Localización: Gemelo incompleto unido a otro gemelo en cualquier localización
    • Incidencia:3,0%
  • Tipo no especificado
  • Incidencia:21,4%
  • Preguntas para profundizar
    1. ¿Cuál sería el papel de un pediatra general en el equipo multidisciplinar que atiende a los TC?
    2. ¿Qué cuestiones éticas se plantean al considerar la separación quirúrgica de los TC?
    3. ¿Qué frecuencia tienen los gemelos monocigóticos o dicigóticos?
    4. ¿Qué complicaciones médicas pueden producirse a causa de los nacimientos múltiples?

    Casos relacionados

      Enfermedad: Gemelos, trillizos, partos múltiples | Defectos de nacimiento
      Síntoma/Presentación: Trastorno genético | Síndromes | Anomalía congénita menor
      Especialidad: Genética | Historia clínica | Ética médica | Neonatología | Cirugía
      Edad: Feto y madre

    Para saber más
    Para ver artículos de revisión pediátrica sobre este tema del año pasado consulte PubMed.

    Puede encontrar información de medicina basada en la evidencia sobre este tema en SearchingPediatrics.com, el National Guideline Clearinghouse y la Base de Datos Cochrane de Revisiones Sistemáticas.

    Puede encontrar recetas de información para pacientes en MedlinePlus para estos temas: Gemelos, trillizos y partos múltiples y Defectos de nacimiento.

    Para ver artículos de actualidad sobre este tema consulte Google News.

    Para ver imágenes relacionadas con este tema consulte Google Images.

    Wikipedia. Biddenden Maids. Disponible en Internet en http://en.wikipedia.org/wiki/Biddenden_Maids (rev. 13/1/2012, citado 29/2/2012).

    Find A Grave. Chang y Eng Bunker. Disponible en Internet en http://www.findagrave.com/cgi-bin/fg.cgi?page=gr&GRid=1250 (rev. 1/1/2001, citado 29/2/2012).

    McHugh K, Kiely EM, Spitz L. Imaging of Conjoined Twins. Pediatr Radiol. 2006;36:899-910.

    Mutchinick OM, Luna-Muñoz L, Amar E, et.al. Conjoined twins: a worldwide collaborative epidemiological study of the International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2011 Nov 15;157C(4):274-87.

    Lee M, Gosain AK, Becker D. The bioethics of separating conjoined twins in plastic surgery. Plast Reconstr Surg. 2011 Oct;128(4):328e-334e.

    Competencias ACGME destacadas por el caso

  • Conocimiento médico
    10. Se demuestra un enfoque de pensamiento investigador y analítico de la situación clínica.
    11. Se conocen y aplican las ciencias básicas y de apoyo clínico adecuadas a su disciplina.
  • Aprendizaje y mejora basados en la práctica
    12. Se localizan, valoran y asimilan las evidencias de los estudios científicos relacionados con los problemas de salud de los pacientes.
    13. Se obtiene y utiliza información sobre otras poblaciones de pacientes, especialmente la población más amplia de la que procede este paciente.
    14. Se aplica el conocimiento de los diseños de los estudios y los métodos estadísticos para valorar los estudios clínicos y otra información sobre la eficacia diagnóstica y terapéutica.
    15. Se utiliza la tecnología de la información para gestionar la información, acceder a la información médica en línea y apoyar la propia formación del profesional sanitario.

    Autor

    Donna M. D’Alessandro, MD
    Profesora de Pediatría, Hospital Infantil de la Universidad de Iowa

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