Comprendre un diagnostic de MGUS

Q1. Si une personne est effectivement atteinte de MGUS, quels seraient les symptômes si son état commençait à s’aggraver ou s’il évoluait vers un myélome multiple ?

Si la MGUS (gammapathie monoclonale de signification inconnue) d’un patient évolue vers un myélome multiple asymptomatique ou couvant, par définition, il ne présentera pas de symptômes de cette affection. Cependant, si un patient développe un myélome multiple symptomatique, il pourra noter une fatigue progressive, des infections fréquentes et des douleurs osseuses ou des fractures. En outre, si le myélome multiple provoque une insuffisance rénale ou un taux élevé de calcium dans le sang, une léthargie ou une confusion peuvent survenir.

Pendant la première année suivant le diagnostic de MGUS, un patient doit avoir un suivi régulier avec son hématologue/oncologue tous les trois mois. Si la MGUS semble stable, les rendez-vous de suivi peuvent être étirés à tous les six mois pendant la deuxième année. Par la suite, le MGUS doit être suivi au moins une fois par an pour rechercher des signes de myélome multiple ou d’un autre cancer des cellules sanguines. Grâce à un suivi régulier, le développement d’un myélome multiple ou d’un autre cancer des cellules sanguines peut souvent être détecté à un stade précoce, avant l’apparition de nombreux symptômes.

Q2. J’ai 37 ans. On m’a diagnostiqué une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) il y a deux ans. Les oncologues me surveillent attentivement tous les trois mois avec des analyses de laboratoire. J’ai eu un sondage osseux suspect qui a été répété le mois dernier et les nouvelles radiographies étaient correctes. Mon pic est l’immunoglobuline G kappa et il est stable. Ma numération sanguine était très basse mais a été corrigée avec 10 traitements de fer saccharose par voie intraveineuse, donc elle est bonne pour le moment, mais finit par baisser. Cela se produit souvent, ce qui justifie de répéter les traitements au fer. Ma dernière biopsie de moelle osseuse a révélé la présence d’environ 10 % de plasmocytes avec une restriction de la chaîne légère. Les autres analyses de laboratoire sont correctes. Les analyses d’urine ont montré une légère anomalie – kappa libre 31 et rapport kappa/lambda de 13 (normal 0,4 à 4,0). Il s’agit d’une MGUS, n’est-ce pas ? Je suis confus quant à ce qui constitue une évolution vers un myélome couvant. Merci pour ces précisions

La clé de votre question dépend de ce qui cause votre anémie. Le MGUS se caractérise par une protéine M inférieure à 3 g/dL, moins de 10 % de plasmocytes dans la moelle osseuse, peu ou pas de protéine de Bence-Jones dans les urines, pas de lésions lytiques sur le sondage osseux et aucun signe d’atteinte rénale.

Le myélome couvant se caractérise par une protéine M de 3 g/dL ou plus, des plasmocytes dans la moelle osseuse de 10 % ou plus, et aucun signe de lésions osseuses, d’anémie significative, d’hypercalcémie ou d’atteinte rénale.

Si votre anémie peut être expliquée par une autre cause, comme une carence en fer (comme le suggère la réponse de vos numérations sanguines au fer intraveineux), vous pouvez être à la limite entre la MGUS et le myélome couvant sur la base des 10 pour cent de plasmocytes dans votre moelle osseuse. Si, en revanche, votre anémie est liée aux plasmocytes anormaux de votre moelle osseuse, vous pouvez avoir un myélome asymptomatique ou peut-être symptomatique, selon la gravité de votre anémie.

Q3. Mon mari, qui a 43 ans, a reçu un diagnostic de gammapathie monoclonale IgG de signification inconnue en juillet 2006. Son pic M est passé de 1,1 au moment du diagnostic à 1,3 en janvier 2008, soit une augmentation de 21 %. En septembre 2007, il a eu deux lectures inhabituelles du pic M : 1,65 (une augmentation de 41 % par rapport à la lecture précédente) et 1,51 deux semaines plus tard. Quelle est la cause de ces deux valeurs anormalement élevées ? Le médecin pensait que le premier était une simple erreur de laboratoire, mais deux erreurs le même mois ? Pendant ce temps, son taux d’IgG a baissé de 8 %. Je pensais que les IgG et le M-spike évolueraient dans le même sens. Pourquoi évolueraient-ils dans des directions opposées ?

Le M-spike fait référence à un pic anormal observé sur un graphique. La valeur numérique donnée à ce pic peut varier légèrement selon la façon dont une personne interprète le graphique par rapport à une autre personne. Le pic peut également varier légèrement d’une lecture à l’autre en fonction du niveau de l’organisme d’une protéine normale appelée albumine un jour donné.

Le taux d’IgGest la somme de l’immunoglobuline G circulante normale et de toute IgG circulante anormale produite en raison de la MGUS. Comme le taux normal d’IgG d’une personne fluctue en fonction de la réponse de l’organisme aux expositions environnementales telles que les allergènes et les infections, le taux d’IgG ne suivra pas toujours la même direction que le pic M, en particulier lorsque les variations du pic M sont faibles.

Pour ces raisons, il est important que la tendance de la protéine M et des IgG soit suivie dans le temps pour évaluer l’évolution de la gammapathie monoclonale.

Q4. Lorsque j’ai fait des recherches sur la protéine M et les IgG ensemble, je suis arrivé à POEMS. On m’a diagnostiqué une MGUS (gammapathie monoclonale de signification inconnue). Aurais-je pu être mal diagnostiqué ?

Le POEMS est l’acronyme d’un syndrome rare dont les principales caractéristiques sont la polyneuropathie, l’organomégalie, l’endocrinopathie, la protéine M et les modifications cutanées/lésions osseuses sclérosées.

Pour être diagnostiqué POEMS, vous devez avoir à la fois une protéine monoclonale (protéine M) et des symptômes de polyneuropathie (dysfonctionnement de plusieurs nerfs). Vous devez également présenter des lésions osseuses durcies, la maladie de Castleman (tumeurs non cancéreuses dans les ganglions lymphatiques) ou des taux élevés de facteur de croissance endothélial vasculaire. En outre, vous devez présenter une organomégalie (augmentation du volume du foie, de la rate ou des ganglions lymphatiques), une surcharge volumique extravasculaire (accumulation de liquide dans les jambes, la poitrine ou les cavités abdominales), une endocrinopathie (dysfonctionnement d’une ou plusieurs glandes productrices d’hormones), des modifications cutanées (telles qu’une hyperpigmentation ou une pilosité excessive), un œdème papillaire (gonflement du disque optique), une augmentation du nombre de plaquettes ou une augmentation du nombre de globules rouges.

Le SMGUS, quant à lui, comporte trois critères principaux de diagnostic : Une protéine M inférieure à 3 grammes par décilitre, des plasmocytes de la moelle osseuse inférieurs à 10 % et aucun signe d’anémie, d’insuffisance rénale ou de lésions osseuses. Le MGUS, qui peut évoluer vers un myélome multiple, est beaucoup plus fréquent que le POEMS. Cependant, si vous pensez répondre aux critères que j’ai décrits, vous devriez en discuter avec votre oncologue.

Q5. On m’a récemment diagnostiqué une MGUS (gammapathie monoclonale de signification inconnue). J’ai 78 ans et je me demande quelle est la probabilité que ma maladie devienne un myélome multiple à part entière.

La MGUS est beaucoup plus fréquente que le myélome. Seule une petite fraction de personnes (1 pour cent par an) évolue pour développer un myélome à partir du MGUS. Cependant, avoir des visites de suivi de routine avec votre oncologue/hématologue pour suivre votre MGUS est certainement une bonne idée pour s’assurer que le myélome est détecté tôt s’il se développe.

En savoir plus dans le centre du myélome multiple Everyday Health.